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三叉神经痛病因及治疗的研究进展

发布时间:2015-08-26 16:17本文来源: 神经外科

三叉神经痛是神经科常见的疾病,发病特征为三叉神经分布区出现短暂性反复发作的放射性剧痛,疼痛极端难忍,严重的影响工作及生活。三叉神经痛在各年龄组均可发生,多见于成年和老年,70%一80%发生于40~60岁之间。女性多于男性,比例约为3:2。多数为单侧,以右侧多见。约5%以下为双侧。据美国1945一1969年的统计其发病率为4/2.5万人/年。发病率随年龄的增加而增加,8%并发多发性硬化症。其发病机理目前尚不清楚,多数认为系非单一性因素,虽然手术中可见半月神经节的病变,如肿痛,血管畸形,动静脉拌,岩骨脊纤维条索压迫等,大多数均难找到明确病变,故认为与神经受压及脱髓鞘病变(老年性脱髓鞘、多发性硬化)等因素相关。由于三叉神经痛的病因未明,故缺乏有效的病因治疗,内科药物治疗只能减轻疼痛发作,且久治不愈,而不得不采用外科治疗。

1.病因

三叉神经痛分为原发性和继发性二型。原发性三叉神经痛多指不表现神经系统体征而且应用各种检查无明显的与发病有关的器质性病变者;继发性三叉神经痛是由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状,除表现疼痛外,一般有神经系统体征。根据现代大量动物试验和临床实践,一般认为原发性三叉神经

痛病因可能为多原性的。

1.1病变在中枢部

由于三叉神经痛的阵发性,提示一种癫痈样的放电。Kinner和Wilson指出三叉神经中枢部的阵发性放电,放电部位可能在三叉神经脊束核内或中枢其它部位。King和Barnet用氧化铝凝胶注射入猫的脊束核内,产生三叉神经痛样反应。此中枢病因学说难以解释临床所见的许多现象,如在许多延髓病变中并不产生三叉神经痛;为何常局限于三叉神经分布区某一、二支L;长期从不表现有其他神经系统体征;为何仅3%的病例为两侧性的;Kerr仅认为三叉神经的中枢性核团组织结构就可以否定中枢病因学说,如三叉神经脊束核接受三叉神经、面神经、舌咽神经、迷走神经和第1、2颈神经的躯体感觉纤维,但三叉神经痛的发病率是舌咽神经痛的100倍。面神经痛、迷走神经痛更为少见,而上颈部的阵发性疼痛根本就不存在。

1.2病变在周围部

认为病变在周围部的有以下学说:(l)邻近的血管压迫(2)局部增厚的硬膜压迫(3)颞骨岩部骨质增生刺激半月神经节(4)动脉硬化引起的三叉神经供血不足(5)颈内动脉壁上部因骨质缺损而使颈内动脉与半月神经节及其神经接近或接触,颈内动脉的搏动刺激神经引起疼痛(6)三叉神经进入颅内的骨孔因某种原因变窄压迫神经。这些学说以“邻近血管压迫三叉神经根”研究颇多。而另五种学说,虽然均有一定的临床实验依据,但更多的使建立在随意观察的基础上的。本世纪初Cushing曾提出机械压迫三叉神经根可以引起疼痛的病因假说,1934年Dandy报道三叉神经痛患者小脑桥脑角的解剖和病理的异常所见,在无手术显微镜的条件下,发现血管压迫神经根占44.7%。肿瘤占5.6%。近年来由于显微神经外科技术的广泛开展,一些临床医师在手术中对三叉神经痛患者的小脑桥脑角做了仔细的显微观察,在多数病例中都发现有血管对三叉神经根造成压迫。60年代Gardner重新提出血管对三叉神经根的压迫是引起疼痛的原因之一,并采角血管减压的方法进行治疗。Jannetta相继报道该手术对治疗三叉神经痛有较好的效果。70年代后期,随着显微减压手术在国外神经外科领域逐步推广,越来越多学者认为三叉神经微血管减压术是目前治疗三叉神经痛最有效的方法。对于此假说的机理可认为血管压迫神经根使神经纤维挤压在一起,继而发生脱髓鞘病变,从而引起相邻神经纤维之间的假突触的形成,即发生“短路”。轻度的触觉刺激即可形成一系列的冲动通过“短路”传入中枢,而中枢的传出冲动亦可通过“短路”而成为传入冲动,如此,很快叠加到一定强度而引起一阵剧烈的疼痛,直到参与此过程的神经疲劳为止。经过间歇期后,又重复上述过程。对于继发性三叉神经痛,原因常由后颅窝肿瘤、血管畸形,动脉硬化、岩骨蛛网膜粘连、颈椎病、齿领孔系统病变及多发性硬化、延髓空洞症等刺激三叉神经脊束核而致病。

2临床表现:

本病是一种慢性疾病,大多数呈渐近性加重,可持续数年乃至数十年,亦可有自发的间歇性症状缓解期,但自愈的机会很小。

2.1疼痛的部位。疼痛通常局限于一侧面部三叉神经分布区,而且以右侧居多(60一70%),受累的范围多为三叉神经的某一支,也常同时或先后侵及二支,其中绝大多数病例为第二和/或第三支受累。.

2.2疼痛的性质、发作时间和周期。

短暂而反复发作性疼痛是三叉神经痛最主要的特征。疼痛骤然发生而无先兆,呈电击刀割、灼伤或针刺样,持续数秒或1-2分钟,然后骤然停止。间歇期完全无痛,经一段时间后又突然发作。随病程发展,发作频率不断增加,疼痛程度亦愈剧烈,间歇期越缩越短。此外,疼痛发作呈周期性,持续数周至数月后自行缓解,经数周、数月或数年再次发病。少数患者表现为面部肌肉抽搐,称为“痛性抽搐”

2.3疼痛的触发点与诱发因素。

在三叉神经受累支分布的范围内,有一个或多个皮肤特殊敏感区。若轻微触动即可引起疼痛发作,称为触发点(扳机点)。其范围局限,多集中鼻旁,口角,上下唇,上下齿龈,颊部,眉毛等处,日常生活中的刺激,如进食、咳嗽、洗脸、刷牙、打哈欠都可诱发疼痛。

2.4体征:

病人因怕疼痛发作而不敢洗脸、剃须、刷牙、进食,故面部及口腔卫生很差,全身营养不良,局部皮肤粗糙,眉毛脱落,角膜水肿,面部憔悴,精神抑郁,情绪低落。神经系统检查正常。

继发性三叉神经痛早期表现为一侧三叉神经痛,疼痛呈阵发性发作。随病变进展逐渐出现三叉神经分布区感觉障碍,角膜反射减弱或消失,咀嚼职无力,萎缩,部分伴有面听神经,外展神经功能障碍,同时有颅内压升高,脑脊液细胞数增多,蛋白升高,颅骨X线有病理改变。

3.诊断及鉴别诊断

原发性三叉神经痛临床表现典型,诊断并不困难。以下几点可作为诊断依据:(l)短暂发作性的闪电样剧痛,每次发作的持续时间一般不超过1-2分钟,间歇期可无任何疼痛。(2)疼痛局限于一侧面部三叉神经分布区。(3)常有触发点,触摸该区即可诱发疼痛发作。(4)通常患区无神经系统体征。原发性三叉神经痛应与牙痛,三叉神经炎,舌咽神经痛,继发性三叉神经痛,面型偏头痛,副鼻窦炎,急性青光眼,脑蛛网膜炎,下领关节炎相鉴别。

4.治疗:

继发性三叉神经痛针对病因治疗,原发性三叉神经痛治疗有以下凡种:

4.1药物治疗:常用药物有卡马西平,苯妥因钠等,因内科药物治疗只能减轻疼痛发作,且久治不愈,而不得不采用其他治疗。

4.2手术治疗

4.2.1封闭治疗:

三叉神经封闭注药于神经分支或半月节上,使之破坏以阻断其传导作用,注射区面部感觉丧失,从而获得止痛的效果。以往注射药物多为无水酒精,热水,4%甲醛等,疗效短暂。近年来多用注射甘油。国内外作者认为此疗法复发率高,且不能解除疼痛的病因,微血管减压术才是治疗三叉神经痛的最好方法。

4.2.2三叉神经后根切断术:1901年Spiller首先提出,被Frazier经颞部入路获得成功,早期行后根全切术,后改进为选择性切断术,此术优点是简便,安全,术后反应小,缺点为有时可损伤运动支,术后可并发角膜炎,岩浅大神经损伤可产生周围性面瘫,鼻粘膜干燥等并发症。1925年Dandy改经枕下入路作三叉神经后根部分切断术。此入路暴露良好,能发现局部病变并有利于保留面神经复发率低,称为Dandy手术,此二术各有其优缺点至今仍广泛使用。由于此术不能解除疼痛的病因,疗效不是很满意。

4.2.3三叉神经微血管减压术(microvascular decompression,MVD):

 本世纪初cushing曾提出机械压迫三叉神经根可以引起疼痛的病因假说,1934年Dandy报道三叉神经痛患者小脑桥脑角的解剖和病理的异常所见,在无手术显微镜的条件下,发现血管压迫神经根占44.7%。随着显微神经外科技术及三叉神经痛病因学研究的发展,自60年代起Gardner重新提出血管对三叉神经根的压迫使引起疼痛的原因之一,并采用了血管减压的方法进行治疗。Jannetta相继报道该手术对治疗三叉神经痛有较好的效果。70年代后期,显微减压手术在国外神经外科领域逐步推广,越来越多学者认为三叉神经微血管减压术是目前治疗三叉神经痛最有效的方法。

目前研究发现,三叉神经的第1支在根部分布于头侧1/3区域,第2分支分布于中间的1/3区域,第3分支分布于靠近尾侧的1/3区域,且第2分支大部分分布在内侧,第3分支大部分分布在外侧大量临床资料表明:三叉神经分支区域的疼痛和神经血管压迫位置具有显著相关性MVD解除神经根的血管压迫,是显微神经外科治疗原发性TN的首选方法实践证明,MVD是一种安全有效的手术方法,既可解除症状,又能完好保留脑神经功能,疗效满意赵卫国等统计1002例MVD的手术有效率为94.2%,并发症有面瘫脑脊液漏听力丧失颅内感染积气出血等脑神经功能障碍是MVD术后主要的并发症,术中操作不够轻柔过度牵拉脑神经及随意电凝脑神经周围营养小血管而影响微循环是主要原因死亡是最严重的并发症,发生率为0.3%,主要与岩静脉处理不当有关研究发现,由于小脑饱满桥延池蛛网膜下腔狭窄绒球小结肥大岩骨面道上结节突出一侧粗大迂曲的椎动脉及脑神经根部血管影复杂等均可影响操作;相反,老年病人因脑组织萎缩,释出脑脊液后小脑通常退缩良好,手术视野大,易于操作,只要能够耐受全麻,手术并不增加并发症的发生率。Kalkanis等调查1996年2000年美国1 590例MVD病例,死亡率也为0.3% 经进一步研究发现,并发症的发生与不同级别的医院和不同医生密切相关Hai等回顾性研究2000- 2004年采用MVD治疗非典型TN发现:彻底减压可使50.0%病人疼痛得到完全缓解;非彻底减压仅使30.8%病人疼痛得到部分缓解,其中19.2%病人疼痛缓解效果很差或复发故强调MVD治疗原发性三叉神经痛彻底减压的重要性。

总之

原发性三叉神经痛一旦确诊,常先给予药物治疗,外科手术应用于药物治疗无效或发生毒副作用的病人。对高龄 (70岁)有重要脏器严重疾患的病人,一般不采用MVD治疗,可尝试经皮三叉神经感觉根射频电凝毁损术经皮三叉神经半月节球囊压迫术立体定向放射治疗等。对于年轻且身体状况良好的病人,特别是三叉神经第1支或3支疼痛的病人,建议采用三叉神经微血管减压术,相信随着广大医务工作者的不懈努力,综合病人全身因素,制定合理的个体化治疗方案,将会取得最佳疗效。


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