近日，在我院多学科的通力协作下，儿童医学中心成功实施一例泄殖腔畸形矫正术，标志着我院对儿童先天性肛门直肠畸形的手术治疗已达到国内领先水平。
    患儿是一个4个月大的女婴，出生后即发现没有正常肛门。经过我院儿童医学中心新生儿外科杨纲医生仔细检查，发现患儿直肠、阴道和尿道均汇合成一个开口，诊断为“泄殖腔畸形”，又称为“一穴肛”。一穴肛是一种严重且复杂的先天性直肠肛门畸形，文献报道其发病率仅为1/10-20万，其直肠、尿道、阴道共同开口在一个腔内，所以患儿的大小便都从一个通道排出，导致泌尿、生殖系统极易受到感染，甚至发生尿储留和大便排出障碍，并且这个患儿还同时合并双阴道、双子宫，巨大子宫阴道积液，双肾积水，如不予以及时治疗或治疗不当，将严重威胁患儿生命和影响其生活质量，对患儿及家长的精神造成极大创伤。但是，对于这种畸形，其手术难度大，术后并发症多，手术失败的风险也很高，曾一度令国内外新生儿外科医生“谈其色变”。
    当善良的父母把这份沉甸甸的信任交给儿童医学中心时，刘文英主任在第一时间组织本科室新生儿外科、普外科和泌尿外科医生进行了病案大讨论。经多方慎重考虑，并结合家长的意见，最终决定为患儿施行分期手术，即先行“乙状结肠造瘘术”，二期行根治术，最后再根据患儿恢复情况，适时行“乙状结肠封瘘术”。
    2011年4月29日，杨纲医生成功主持了第一期手术，术中同时实施了阴道积液引流术，避免肾功能继续受损。
    8月份，4个月大的小宝宝再次住进病房，准备接受最具有挑战性的二期手术。此时的小宝宝，复查超声提示双肾积水已经完全消失，体重达7kg，甚至还超过健康的同龄宝宝。同时，她也得到了全院更多医务人员的关注。超声科卢漫医生，牺牲休息时间，在患儿极度不配合的情况下，耐心、仔细地捕捉其直肠、尿道和阴道的走行、排列和汇合情况的超声影像，最终完整而精确地绘制出解剖结构图，为二期手术的实施奠定了坚实的基础；麻醉科许婷医生，在术前多次访视病人，充分估计术中和术后的种种风险和困难，为每一种可能性意外的发生都做好了充分的应对措施；儿童医学中心刘文英主任、唐耘熳副主任、全国著名小儿泌尿外科专家陈绍基教授及蒋文军医生参加了术前讨论和会诊。有了各位同仁和师长的通力协作，主刀医生杨纲对患儿的二期手术充满信心。9月 5日，经过4个小时的紧张手术，杨医生采用了目前被认为国际上最为先进的经后矢状入路直肠肛门成形、尿生殖窦整体游离术，成功为患儿实施了尿道、阴道和肛门成形手术，使其会阴部恢复了正常外观。儿童医学中心还专门成立了护理小组，经过精心的治疗和护理，小宝宝术后恢复良好，很快就出院了。
    最后只需再经历一次难度比较小的封瘘手术，这个女婴就完全恢复正常了。在宝宝出生的时候，尽管老天爷和她开了一个不小的玩笑，但是有那么坚强的父母爱着她，有那么多的医务人员为她的治疗竭尽全力，所以她又是一个幸运的孩子，她得到了比其他宝宝更多的爱。
    该患儿手术的成功实施，得益于我院多学科的密切合作。此次救治，不但挽救了一个患儿，一个家庭，同时也坚定了儿童医学中心挑战更高难度先天性畸形的信心，他们愿与全院同仁一道，为全川乃至全国罹患先天性畸形的患者保驾护航！